Calreticulin突变在JAK2 V617F阴性的骨髓增殖性肿瘤中的研究

项目名称： Calreticulin突变在JAK2 V617F阴性的骨髓增殖性肿瘤中的研究

项目编号： No.81400095

项目类型： 青年科学基金项目

立项/批准年度： 2014

项目学科： 医药、卫生

项目作者： 乔纯

作者单位： 南京医科大学

项目金额： 23万元

中文摘要： 缺乏JAK2 V617F突变的骨髓增殖性肿瘤（MPNs） 的诊断存在巨大挑战。国际上对内质网伴侣分子calreticulin(CALR)不同突变类型以及在MPNs中的功能还没有深入研究。我们在前期CALR突变的研究基础上拟对MPNs的CALR突变及功能进行进一步研究：（1）继续研究不同突变类型患者的临床特征及预后意义，分析细胞表面的CALR表达水平；（2）研究突变是否引起细胞内Ca2+分布及CALR蛋白在细胞内的定位变化；（3）通过研究在JAK-STAT信号通路相关细胞因子IL-3，IL-6，G-CSF和JAK激酶抑制剂AG490刺激后，信号通路上STAT3和STAT5活化水平是否发生变化，相关基因SOCS1，SOCS3和CALR表达水平的变化，希望能深入探讨CALR突变在MPNs致病机制中的作用，最终深入全面地展示MPNs的生物学特征，对其预后分析乃至靶向治疗提供丰富详尽的信息。

中文关键词： 骨髓增殖性肿瘤；钙网蛋白；基因突变；JAK-STAT信号通路；

英文摘要： Diagnosis of patients with MPNs who do not have JAK2 V617F mutation remains a challenge.The endoplasmic reticulum chaperone calreticulin (CALR) of different mutation types and functions in MPNs are no in-depth studies which will be investigated in this re

英文关键词： myeloproliferative neoplasms；CALR；gene mutation；JAK-STAT signaling；