早幼粒细胞白血病锌指基因（PLZF）变异对小鼠骨骼和软骨发育的影响研究

项目名称： 早幼粒细胞白血病锌指基因（PLZF）变异对小鼠骨骼和软骨发育的影响研究

项目编号： No.30900850

项目类型： 青年科学基金项目

立项/批准年度： 2010

项目学科： 金属学与金属工艺

项目作者： 林桢

作者单位： 广东省人民医院

项目金额： 20万元

中文摘要： 骨性关节炎是临床常见的慢性关节退化性疾病。临床发现早幼粒细胞白血病锌指基因（promyelocytic leukemia zinc finger，PLZF）的变异引起的编码蛋白功能缺失可导致多发性先天发育异常/智力发育不全的发生, 患者出现多发性的骨骼发育畸形。前期研究发现，PLZF变异的小鼠在11周龄的时候关节软骨退化，关节结构破坏，呈现骨性关节炎的病理特性。提示PLZF对骨骼发育的调控最可能是通过影响软骨内成骨的骨骼生长过程和调节软骨细胞的分化来实现。本研究利用PLZF变异型小鼠模型，研究该基因对骨骼发育，关节软骨成熟和退化，软骨细胞分化和软骨基质分泌的影响；借助该动物模型探讨软骨细胞和软骨内成骨的信号调节通路，从而进一步原发性骨性关节炎的发病机理，探索针对病因的预防和治疗手段。

中文关键词： 骨性关节炎；软骨细胞；早幼粒细胞白血病锌指基因；软骨内成骨；破骨细胞

英文摘要：

英文关键词： osteoarthritis；chondrocyte；PLZF；endochondral ossification；osteoclast