【1462】《成人急性髓系白血病（非APL）中国诊疗指南》指南解读

编译：宋微

来源：肿瘤资讯

2017年3月，《成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南（2017年版）》（以下简称为2017版指南）正式发布，2017版指南涵盖了成人急性髓系白血病初诊患者入院检查、诊断及治疗的方法。在中华医学会第十四次全国白血病·淋巴瘤学术会议辉瑞会前会上，来自哈尔滨血液病肿瘤研究所的马军教授对2017版指南进行了深度解读。

一．    初诊患者入院检查、诊断

马军教授观点摘要：

•  实验室检查不能忘记形态学，形态学仍然是白血病诊断的基础。

•  白血病的诊断方法不断进步，2017年版指南中，分子生物学的检测及二代测序更加细化了。

•  新指南中AML的危险分层不再区分年龄段，采用统一标准，基于细胞遗传学和分子遗传学进行危险度分层。

具体内容总结如下（红色字体标注2017版指南更新内容）：

1. 病史采集及重要体征

•  年龄

•  此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）等] 

•  是否为治疗相关性（包括肿瘤放疗、化疗）

•  有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能等）

•  有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病（CNSL）、皮肤浸润、髓系肉瘤]

2. 实验室检查

• 血常规、血生化、出凝血检查

• 骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）

• 免疫分型

• 细胞遗传学检测[染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH）]

• 分子学检测及二代测序

• 有意愿行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的患者可以行HLA配型

2017年指南较2011年版对分子学检测进行了细化

3. 诊断、分类

• AML的诊断标准参照WHO（2016）造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.200。

• 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8;21）（q22；q22）、inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）时，即使原始细胞<0.200，也应诊断为AML。

4. 预后和分层因素

a. AML的预后不良因素

•  年龄≥60岁

•  此前有MDS或MPN病史

•  治疗相关性/继发性AML

•  高白细胞计数（WBC≥100×109/L）

•  合并CNSL

•  伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志

•  诱导化疗2个疗程未达完全缓解（CR）

b. 危险分层不再区分年龄段，采用基于细胞遗传学和分子遗传学的统一标准

二．治疗

马军教授观点摘要：

•  诱导治疗后的监测是为了病人获得更好的长期生存

•  缓解后的巩固治疗，大剂量阿糖胞苷优于其他巩固方案，是指南首选方案

•  治疗方案的选择，应该结合病人的危险分层和治疗意愿

•  DA和IA方案已经使用了近30年，3+7方案仍然是指南推荐的首选治疗方案

所有AML患者，可以参加临床研究的情况下，均建议首选参加临床研究。在没有临床研究的情况下，可以参照下述建议进行治疗。（红色字体标注2017版指南更新内容）

年龄<60岁的AML患者

1.   ＜60岁AML患者常规诱导缓解及后续监测－标准剂量

2. ＜60岁AML患者常规诱导缓解及后续监测—中大剂量Ara-C及其他

3. ＜60岁AML患者CR后的治疗选择

年龄≥60岁的AML患者

2017版指南根据老年AML的年龄，PS，合并疾病以及不良预后因素分为3类进行推荐

1.≥60岁老年AML患者的诱导治疗

2. ≥60岁AML患者诱导治疗后骨髓情况监测及对策

3. ≥60岁AML患者CR后的治疗选择

三．中枢神经系统白血病的预防和治疗

四．特别说明

• 在AML的整个治疗过程中应特别注意化疗药物的心脏毒性问题，注意监测心功能(包括心电图、心肌酶、超声心动图等)

• DNR的最大累积剂量550mg/m2。活动性或隐匿性心血管疾病、目前或既往接受过纵膈/心脏周围区域的放疗、既往采用其它蒽环类或蒽二酮类药物治疗、同时使用其他抑制心肌收缩功能的药物或具有心脏毒性的药物—如曲妥珠单抗等情况，累积剂量一般不超过400mg/m2

• IDA的最大累积剂量290mg/m2

• Mitox的累积剂量160mg/m2

• 计算累积剂量时还应考虑整个治疗周期的持续时间

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