中药通腑养髓法保护Wilson病tx小鼠模型神经元损伤的细胞信号机制

项目名称： 中药通腑养髓法保护Wilson病tx小鼠模型神经元损伤的细胞信号机制

项目编号： No.81173212

项目类型： 面上项目

立项/批准年度： 2012

项目学科： 医学八处

项目作者： 王训

作者单位： 安徽中医药大学

项目金额： 60万元

中文摘要： 肝豆状核变性(WD)是少数可治性遗传性铜代谢障碍疾病，申请者单位在治疗4000余例WD过程中，发现大多患者存在多种不同程度的脑损害症状，其中部分病程较长的脑型病例，即使得到比较及时的治疗，其神经症状仍难以逆转，严重影响了患者的社会学习工作能力。基于30余年来积累的WD临床和基础研究，根据中医整体观念并结合现代医学对铜代谢障碍研究以及中医药神经保护机制研究的最新进展，依 "通腑养髓" 治法重组具中药神经保护剂之肝豆汤改良方，采用差速离心法和RT-PCR、West blot等技术观测其对WD遗传模型TX小鼠脑组织额皮质、纹状体的铜诱导神经元胞内外ASM、CER信号蛋白通路的亚细胞定位和表达水平的影响，以期解释其对铜诱导神经元损伤的保护是通过调控神经元细胞膜内外神经酰胺信号通路得以实现，将可能为临床中医药治疗脑型WD患者的早期干预和损伤后神经保护、再生修复提供新的治法治则思路。

中文关键词： Wilson病；神经酰胺通路；神经元；TX小鼠；细胞凋亡

英文摘要：

英文关键词： Wilson's disease；Ceramide signaling pathway；Neuron；TX mouse；Apoptosis