再生障碍性贫血中TCR信号通路失调及其相关分子机制研究

项目名称： 再生障碍性贫血中TCR信号通路失调及其相关分子机制研究

项目编号： No.81370605

项目类型： 面上项目

立项/批准年度： 2013

项目学科： 医药、卫生

项目作者： 李萡

作者单位： 暨南大学

项目金额： 70万元

中文摘要： T细胞免疫异常在介导再生障碍性贫血（AA）发生中起关键作用。我们前期研究发现AA患者中T细胞受体（TCR） Vβ谱系、胸腺近期输出功能和TCR/CD3复合物组成分子以及调控TCR信号通路的负性调节因子Cbl等异常改变。为进一步明确AA中TCR信号通路失调的分子机制，本研究将通过分析AA患者不同T细胞亚群中TCR信号通路各分子的表达及其相应的T细胞功能改变；分析TCR信号通路近膜端重要信号分子-CD3ζ基因启动子和不同剪接体形式3'-端非编码区（3'-UTR）表达和突变对CD3ζ基因表达影响，并分析miRNA靶向结合3'-UTR调控CD3ζ基因表达的情况；分析Cbl异常表达的分子调控机制，系统明确AA中TCR信号通路改变以及相关调控机制的特点，探讨其可能在AA发病中的作用，为今后临床靶向分子免疫调节AA患者中异常TCR信号提供重要的研究基础。

中文关键词： 再生障碍性贫血；T细胞；CD28；3端非翻译区；

英文摘要： T cells immune abnormality play a major role in the pathogenesis of aplastic anemia. Our previously research had shown that a series changes include TCR Vβ repertoire, recent thymic output function, component of TCR/CD3 complex and Cbl expression, which w

英文关键词： aplastic anemia； T cell；CD28；3'-UTR；