心肌线粒体辅激活因子PGC-1α与慢型克山病的关系及其分子作用机制研究

项目名称： 心肌线粒体辅激活因子PGC-1α与慢型克山病的关系及其分子作用机制研究

项目编号： No.81402637

项目类型： 青年科学基金项目

立项/批准年度： 2014

项目学科： 医药、卫生

项目作者： 侯杰

作者单位： 哈尔滨医科大学

项目金额： 23万元

中文摘要： 克山病病区低年龄段慢型克山病病例持续检出，提示致病因子仍威胁病区居民的生命健康。PGC-1α是线粒体生物合成和呼吸功能的关键调节因子，通过与转录因子结合发挥调节作用。PGC-1α水平异常，可引起心肌线粒体含量、形态变化和功能受损，导致收缩功能下降、心肌肥大，进而发展为心肌病。克山病属于线粒体心肌病的一种，其线粒体病变具有早发性、严重性的特点。本课题计划对不同病程慢型克山病病例PGC-1α及其共激活因子表达水平的检测，分析慢型克山病心衰中PGC-1α的可能作用路径。并以SD大鼠原代心肌细胞为研究对象，观察低硒作用下心肌细胞PGC-1α表达以及线粒体形态、功能的变化，为低硒通过PGC-1α致慢型克山病心肌损伤的作用机制提供实验室证据。

中文关键词： 克山病；PGC-1α；线粒体；硒；心肌细胞

英文摘要： It implicates the etiological factor harms the health of the residents, that the younger chronic Keshan disease patients are detected in endemic areas. PGC-1α is a key regulatory factor combining with the transcription factors in myocardial mitochondria b

英文关键词： Keshan disease；PGC-1α；mitochondrion；selenium；myocardial cell