上海生科院等发现线粒体翻译质量控制对于胚胎发育的重要性

　　近日，中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所王恩多研究组，与芬兰科学家合作的最新研究成果，以Editing activity for eliminating mischarged tRNAs is essential in mammalian mitochondria为题，发表在《核酸研究》(Nucleic Acids Research)上。

　　哺乳动物细胞含有两个相对独立的翻译系统：细胞质和线粒体翻译系统。人线粒体翻译系统合成13种线粒体基因组编码的氧化呼吸链复合物亚基，对于氧化呼吸链复合物的组装及线粒体功能至关重要。细胞质翻译系统需要高度的保真性，以确保核基因信息的精确传递。例如，小鼠细胞质丙氨酰-tRNA合成酶(alanyl-tRNA synthetase, AlaRS)的保真性缺失或受损，使错误蛋白质聚焦，进而导致神经退行性疾病或心脏病。但对于线粒体基因组传递的保真性及其体内意义，人们知之甚少。

　　研究中，研究人员首次克隆、表达了成熟形式的人线粒体丙氨酰-tRNA合成酶(hmtAlaRS)基因AARS2，纯化获得了高纯度的hmtAlaRS。体外研究表明，hmtAlaRS显著误活化非对应氨基酸Ser，利用转移后编校反应水解误氨基酰化产物Ser-tRNAAla；如果编校反应受损会导致线粒体基因组编码的蛋白质上Ala突变为Ser；发现hmtAlaRS C749A和V760E点突变不同程度地破坏酶的转移后编校反应。研究进一步获得小鼠线粒体AlaRS (mmtAlaRS) C744A(对应hmtAlaRS C749A)点突变小鼠及V755E(对应hmtAlaRS V760E)点突变小鼠，发现纯合型小鼠胚胎致死，证实mmtAlaRS介导的编校反应受损对小鼠线粒体发挥正常功能以及胚胎发育具有重要作用。该研究从动物水平上首次揭示线粒体翻译质量控制的重要意义。

　　研究工作获得国家重点研发计划、国家自然科学基金、中科院、上海市科委等的资助。

上海生科院等发现线粒体翻译质量控制对于胚胎发育的重要性

中国生物技术网诚邀生物领域科学家在我们的平台上，发表和介绍国内外原创的科研成果。

注：国内为原创研究成果或评论、综述，国际为在线发表一个月内的最新成果或综述，字数500字以上，并请提供至少一张图片。投稿者，请将文章发送至weixin@im.ac.cn。

本公众号由中国科学院微生物研究所信息中心承办

微信公众号：中国生物技术网

回复关键词“热点”可阅读热点专题文章，包括“施一公”、“肠道菌群”、“肿瘤”、“免疫”和“健康”

近期热文TOP15（统计周期：2017.2.1-2017.12.20）

直接点击文字即可浏览！

1、补牙或将成为历史？

2、科学你慢慢学，中医我先治病去了

3、科学告诉你应该多久洗一次澡

4、新证据：喝咖啡能延长寿命！ 

5、据说，这是生物医学硕士博士生的真实的生活写照
6、一顿早餐到底有多重要？
7、情商也是把双刃剑！高情商或让你更脆弱
8、施一公：压死骆驼的最后一根稻草，是鼓励科学家创业！
9、“科学禁食法”真能降低重大疾病风险
10、睡眠科学家揭示出8种睡好觉的秘诀

11、有志者事竟成！2型糖尿病成功被逆转

12、每周两半小时，任何形式的锻炼都可以使你更长寿

13、喝醉以后，你以为睡一觉就没事儿了？！

14、仰卧起坐等或将成为延寿运动？ 

15、冥想、瑜伽、太极等不仅能够改善身心健康...